卢岩医生的科普号

原创： 卢岩 范丽梅 首都医科大学宣武医院神经内科 2019-05-15 老张退休之后身体一直挺好，一个月前旅游回来，总觉得眼睛别扭，干涩怕光，容易疲劳。一开始以为是累的，没当回事儿。没过几天，一只眼睛越来越小，上眼皮抬不起来，早上睁得还大点，晚上看电视，没看一会儿就剩一条缝儿了。 老张的儿子上网一查，说有可能是重症肌无力，严重了还会吃不下饭喘不上气。这下可把老张吓坏了，赶紧让儿子挂了宣武医院神经内科的重症肌无力专病门诊。忧心忡忡的老张走进诊室，刚一坐下就问：大夫，我眼睛睁不开，是肌无力吗？ 其实，肌无力只是一个症状，就是指肌肉无力，并不是一个病名，只有重症肌无力才是个疾病诊断。很多原因都可以引起肌肉无力，例如，常见的颈椎病腰椎病，周围神经局部受压，媒体上常说的“渐冻人”，还有各种各样的肌营养不良等等，都可以表现为肌肉无力萎缩。这些疾病虽然各不相同，但是无力都有一个共同点，就是这种无力是持续的，不会一会儿好一会儿坏。出现这些情况，可以去我科的神经肌肉病专病门诊或专家团队门诊，或者运动神经元病专病门诊就诊，这些情况都不是重症肌无力。我们重症肌无力专病门诊所看的“肌无力”，症状有波动，是一种独立的病。 “重症肌无力”这个病名，乍一听还真挺吓人的，以为是“严重的肌无力”的意思，吓到了不少人，其实并非如此。要说这名字的由来，得有一百多年的历史了。1895年，著名的德国神经科医生Friedrich Jolly（1844-1904）在一次会议上首先使用了“重症肌无力-假性瘫痪”这一名词，描述了两例劳累后出现严重无力的少年，休息后又有缓解，后来“重症肌无力”作为疾病诊断延用至今，诊断中所做的简单实用的“疲劳试验”，又叫“Jolly 试验”，就是用他的名字命名的。 重症肌无力的主要表现就是骨骼肌无力和易疲劳。这种无力有个很大的特点，呈波动性，如“晨轻暮重”，最常见于眼睑下垂的患者，早上起来眼睛睁得大，或者几乎正常，越到下午晚上眼睛越来越小。另外，劳累后加重，休息后减轻，比如睁大眼睛向上看，看一会儿眼睛就越来越小了，闭上眼睛休息一会儿眼睛又睁大了。另外，交替性眼睑下垂也是一大特征，例如有的病人先是一只眼睛眼睑下垂，未经治疗过些日子自行缓解了，一段时间以后再次出现同侧眼或对侧眼眼睑下垂。严重者出现视物成双，眼球活动障碍。 虽然几乎全身的骨骼肌都可以受累，但并非所有的重症肌无力都是重症。除了眼睛睁不开，有的病人还出现面肌无力，闭目力弱，鼓腮漏气，还有的出现咽喉肌无力，话说多了就大舌头了，刚开始吃饭还正常，吃一会儿就嚼不动食物了，甚至出现吞咽困难，有的抬不起头，还有的是四肢无力，洗衣做饭走路等日常生活受影响，最严重的还会出现呼吸困难，危及生命，以致于需要使用呼吸机辅助呼吸，这种情况称为“肌无力危象”，是名副其实的“重症”肌无力了。虽然很多肌群都会出现无力，却很少有肌肉萎缩，也没有麻木疼痛等感觉异常。 临床上，还常有另外一类眼睛睁不开的患者，需要与重症肌无力的眼肌症状鉴别。这些患者表现为双眼睁不开，经常是皱着眉头，眼睛往一块儿挤，使劲儿挑着眉毛想睁开眼，可是越着急越睁不开，上下眼睑就像被胶水粘在一起一样，这时候打个哈欠张个大嘴，或者用手轻轻扒一下眼皮就睁开了，这种情况很有可能是Meige综合征。还有的是单侧眼睑痉挛，眼皮跳或者下眼睑局部肌肉抽动，时间长了也觉得眼睛变小。很多病人都受心情影响，情绪好症状轻，着急生气就加重。这两类情况都不是重症肌无力，不符合眼睑下垂、疲劳加重、休息缓解的特点，而是肌张力障碍，可以于我科的不自主运动专病门诊就诊。 再来看看老张的症状，眼睑下垂，疲劳加重，休息缓解，是典型的重症肌无力的表现，外出旅游劳累可能是个诱因。不伴有其他肌肉无力，很可能只是眼肌型，并非重症。接下来完善相关检查，规律治疗，几个月的时间就好的差不多了。另外，在宣武医院神经内科重症肌无力专病门诊就诊的患者，还有一个福利，可以加入科技部国家重点专项课题，我们会随访病人4年，良好的管理可以明显减少复发。

李阿姨是个非常勤快的人，从来闲不住，不仅饭做得好，又特别爱干净，连地板都是蹲在地上用布擦的，可谓是优秀的家庭主妇。半年前女儿生了孩子，这下李阿姨更忙了，不仅要做一家人的饭菜和日常家务，还要给小宝宝洗洗涮涮。可是最近李阿姨添了个毛病，先是半夜手麻醒，后来白天手也麻疼，啥活儿也干不了了，这可急坏了李阿姨！事情是怎么回事呢？ 这还得从2个月前说起，一天夜里，李阿姨突然半夜里左手麻，睡着觉竟然麻醒了，赶紧起来甩甩手，过几分钟好了，当时左侧朝下睡的，以为是睡觉压着手了，于是翻个身头朝右睡，没成想睡着睡着左手又麻醒了，这下李阿姨糊涂了，这回也没压着啊？ 之后的一个多月里，李阿姨经常半夜手麻醒，有时候早上起来双手麻胀，胳膊还疼，活动十几分钟才好。更为严重的是，白天干点活就会出现手麻疼，尤其是左手大拇指。前几天冬至，李阿姨本想给家里人包顿饺子，因为手麻疼挤饺子都使不上劲儿，只好去擀饺子皮儿，结果没擀几下手又疼了，什么都干不了，这不成残废了吗？ 又麻又疼，难道是颈椎病犯了吗？ 李阿姨赶紧上医院拍了个颈椎核磁，可是医生说，年纪大了，多少都会有点椎间盘突出，但是没大事，不至于引起手麻疼，到底什么原因呢？ 无奈的李阿姨在家人的陪同下来到了宣武医院神经肌肉病专科门诊就诊。 医生一听李阿姨的症状，就问：“您是不是在家特勤快特能干啊？” 李阿姨的女儿赶忙说：“我妈从来闲不住，洗衣做饭，家里哪都擦得特干净，这半年前又帮我照顾孩子，可辛苦了！” 医生说：“这就对了！您这病就是干活太多累出来的，得歇着！” 干点家务活还能出毛病，这也太金贵了吧？正当李阿姨将信将疑的时候，医生接着又问：“您是左撇子吧？” 李阿姨一愣：“我是左撇子！您怎么知道？医生能掐会算吗？” 医生笑而不答，接着问：“平常有没有骑自行车手麻的时候啊？或者，打手机时间长了手麻？” 李阿姨回想了一下说：“有啊，前几年骑车去菜市场，骑一会手就麻了，后来不骑车就好了，也没管。有一次给我妹打电话聊了半小时，手也麻了，后来就不敢打那么长时间了！”李阿姨不解地问：“大夫，您怎么知道我的情况呢？我到底得的什么病呢？” 医生告诉李阿姨，她得的病叫“腕管综合征”，她的表现都是这个病的典型症状。 “腕管综合征？”李阿姨瞪大眼睛，这是个什么鬼？没听说过。 医生慢慢给李阿姨解释。原来，腕管综合征是周围神经病中最常见的疾病之一。手腕正中部有个结构叫“腕管”，它的底面和侧面都是骨质，上面覆盖腕横韧带，形成一个管状结构，里面有9条肌腱和一条正中神经。这些结构里神经最娇嫩，受压缺血就会造成损伤。有些职业，如厨师，环卫工人，手工业者，家庭主妇等等，长期手腕反复活动，造成腕横韧带肥厚，管腔变小，神经长时间受压缺血得不到恢复，就容易出现手麻痛的表现。还有些糖尿病、甲状腺功能异常、类风湿性关节炎等内科疾病的患者也容易患病。孕妇在怀孕后期，肥胖水肿，也是高发人群。骑车、和面、切菜、洗衣服、擦地等这些日常活动，都是加重腕管损害的因素。李阿姨长期干家务活比较多，几年前骑车时就有症状，这半年给女儿看孩子，天天洗洗涮涮，又加重了这个病。 李阿姨一听，还真是干活累出来的啊！可是问题又来了，半夜里不干活，怎么会手麻呢？医生继续给李阿姨解释。原来腕管综合征的患者，早期常表现为夜间麻醒或晨起手麻胀，一种可能的原因为，睡着的时候经常会弯着手腕，如果这个姿势长时间保持不变，原本已经狭小的管腔就会对腕管内的正中神经造成压迫缺血，出现麻木，活动后缺血减轻，麻木缓解。严重的患者白天也会手麻，以拇指、食指、中指以及无名指靠近拇指一侧半个手指为主，进一步加重还会出现手指无力，尤其是大拇指无力，拇指侧手掌肌肉萎缩。因为多数人都是右手干活多，所以右手症状突出，如果是左撇子，可能左手先出现症状，像李阿姨就属于这种情况。医生还给李阿姨讲了个严重的病例，曾经有个患者，是个环卫工人，常年清扫马路，吃苦耐劳，手麻木也不当回事，继续干活，有一天被邻居发现右手大拇指侧的手掌肌肉都萎缩了，才去医院看病，也是诊断腕管综合征，做了手术效果也不好了！ “我该怎么办呢？要做手术吗？”李阿姨着急地问，“我可不能倒下啊，好多活儿等着干呢！” 医生安慰李阿姨说，一般来说，没有损害运动功能，不一定非要做手术，可以先保守治疗看看效果。还要再做几个检查，比如神经超声，肌电图等等，评价一下病变的严重程度再做决定。目前一方面促进神经修复治疗，另一方面一定要制动，防止手腕弯曲活动进一步加重病变。李阿姨暗自庆幸自己看的及时，没有出现肌肉萎缩，要是再拖下去，免不了会挨上一刀了。 接下来，李阿姨按照医生的嘱托，每天晚上睡觉前都戴上女儿给买的护腕，手掌侧有支架，睡着了也不用担心手腕会弯曲，没过几天夜里手麻醒的现象就消失了。白天打针吃药，家务活都交给老伴儿，不得不干的时候就戴上护腕。因为李阿姨平时身体好，没有什么基础病，症状很快就缓解了。 医生提醒大家，尤其是勤劳能干的阿姨们，如果半夜或者晨起手麻，不要简单地认为是睡觉压的，或者都当成颈椎病，别忘了还有腕管综合征，一定及时到医院检查治疗，别错过了最佳治疗时机！